患者女，35岁
主诉
左腋下不规则棕黑色斑疹伴轻度痒感4年余。
现病史
患者大约4年前发现左腋下棕黑色斑疹，当时直径大约2-3毫米，无自觉症状未就诊，后缓慢增大，偶有痒感，先后在外院诊断“色素痣、老年斑”，仍未治疗，近半年发现皮疹增大明显并形态不规则，轻度痒感，外院疑诊“黑素瘤”，为明确诊断就诊我科。
既往史
无其他系统疾病史及家族史。
体格检查
生命体征正常，心肺腹部无异常体征。左腋下不规则棕黑色斑疹，局部皮肤轻度浸润感，表面稍粗糙。
皮疹临床表现
实验室检查
三大常规及生化检查正常，双腋下B超检查未见副乳腺结构、肿物及肿大淋巴结。
组织病理检查
皮损病理检查显示，表皮轻度角化过度，棘层增生肥厚，棘层内胞浆丰富透亮大的肿瘤细胞散在和成巢分布，部分细胞核深染，未突破基底膜。肿瘤细胞之间的角质形成细胞内含较多色素。真皮浅层血管周围少量淋巴组织细胞浸润。免疫组化染色显示大的肿瘤细胞：CK7(+)、EMA(+)、CEA(+)、CK20(-)、S(-)。
（HE*）
（HE*）
（HE*）
（CK7*）
（EMA*）
（CEA*）
（CK20*）
（S*）
诊断
色素性乳房外Paget病
PigmentedextramammaryPagetsdisease
陈思远医生点评
年，Crocker首次报告了乳房外Paget病，本病命名来源于其和乳房Paget病临床表现及组织病理学有许多相似之处。
本病主要发生于50岁以上的老年人，多发生于外阴、肛周、腋窝、脐周等顶泌汗腺丰富区域。最常见于女性外阴，其次是肛周、男性阴茎及阴囊，腋下、眼睑及外耳道少见。也可来源于非顶泌汗腺丰富区域，称之为异位乳房外Paget病。本病早期多以红斑为主，自觉症状多瘙痒,进展期临床表现为结节样损害，瘙痒加剧，因搔抓可出现糜烂、渗出、结痂等继发损害。部分患者皮疹含有较多色素，表现为色素性斑疹，称为色素性乳房外Paget病。
色素性乳房外Paget病具有典型的Page病的组织病理特征，可见表皮角化过度或角化不全；表皮内可见散在或呈巢状的Paget细胞，细胞较大，胞质淡染，呈圆形或椭圆形；早期Paget细胞在基底层及基底层上方，基底细胞及周边角质形成细胞被挤压变小变扁；随着病情发展，Paget细胞可向上扩散，甚至至表皮全层，角质层也可见到Paget细胞；病史较长的患者，毛囊及汗腺导管也可受累，Paget细胞也可呈侵袭性生长进入真皮。
色素性乳房外Paget病肿瘤细胞之间的角质形成细胞含有较多的色素是其特征。临床需要与其他色素性疾病相鉴别，如扁平型脂溢性角化病、鲍温病、基底细胞癌或黑素瘤，借助于病理检查不难与其他疾病鉴别，黑素瘤与乳房外Paget病不同，黑素细胞标记免疫组化可用于鉴别。
腋下乳房外Paget病诊断明确后，需进行局部B超检查，排除是否来源于腋下副乳腺的乳房Paget病及评估局部淋巴结情况。
本例患者，临床及病理改变是典型的色素性乳房外Paget病，行局部扩大切除，术后随访中未见复发。
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